¿Tengo Parkinson o parkinsonismo?

En mi consulta es frecuente que un paciente venga y me diga algo así como:

«Me han dicho que no tengo Parkinson, sino que tengo parkinsonismo». 

Acto seguido, me mira con aire perplejo que transmite un «no entiendo nada».

¿Qué significa parkinsonismo? Este palabrejo, intercambiable con otro que nos gusta mucho a los neurólogos, «síndrome parkinsoniano», no significa más que cuatro cosas: lentitud, rigidez, temblor y alteración de la marcha. Cuando un paciente entra por la puerta de la consulta con algunos de estos problemas, el neurólogo piensa que está ante un «parkinsonismo» y, con esto, abre un abanico de posibles diagnósticos.

Como neurólogos, lo primero que debemos hacer es descartar que los síntomas que nos relata el paciente o los signos que vemos en la exploración no son secundarios a un problema cerebral estructural, sea por exceso de líquido en el cerebro o por una lesión en uno de los núcleos claves para la coordinación del movimiento (los llamados ganglios basales). La lesión puede ser producida por una falta de riego (un infarto o múltiples infartos), por un sangrado (una hemorragia o hematoma cerebral), por una placa desmielinizante típica de una esclerosis múltiple y por un largo etcétera que debemos tener en mente. Por ello, solemos pedir una imagen cerebral. Queremos descartar todas estas posibles causas que pueden producir parkinsonismo.

También existen causas sistémicas que producen síntomas parkinsonianos. Las alteraciones de la glándula tiroides o errores en el metabolismo del cobre, del calcio o del hierro también pueden producir lentitud o temblor. Para descartar estas, pedimos una analítica con ciertos parámetros bioquímicos y metabólicos.

Estas dos pruebas: analítica y prueba de imagen cerebral (resonancia magnética o escáner), suelen darnos los datos suficientes para decidir si estamos ante un parkinsonismo secundario o primario. Si no hay ningún dato alterado en las pruebas, descartamos razonablemente que haya alguna causa secundaria que este produciendo los síntomas y nuestra conclusión es que el paciente tiene un parkinsonismo primario. La enfermedad ante la que estamos es, por tanto neurológica, y el origen es degenerativo. Esto quiere decir que algunas neuronas, en este caso las destinadas al control del movimiento, empiezan a morirse de forma prematura.

Entonces, ¿qué le decimos a ese paciente que viene con todas las pruebas normales? ¿cuál es el siguiente paso? Estamos ante un parkinsonismo primario que puede ser una enfermedad de Parkinson (el parkinsonismo más frecuente y de mejor pronóstico) o ser una enfermedad rara, que no es Parkinson, por lo que se llamará parkinsonismo atípico.

El que recibe este diagnóstico como definitivo suele quedarse perdido, flotando en un mar de dudas, ya que no inspira ninguna confianza que te llamen «atípico». Te hace pensar que eres un bicho raro. Una vez más, nos encontramos ante un término médico que conduce a malentendidos (como vimos en Jerga médica: ¿hablamos el mismo idioma?). Lo cierto es que el término parkinsonismo atípico comprende varias entidades que tienen nombre y apellido y se llaman:

• atrofia multisistema (sus siglas son AMS)
• parálisis supranuclear cerebral (PSP para los que la conocen de cerca)
• degeneración corticobasal (DCB)
• demencia por cuerpos de Lewy (como la DCL de Robin Williams que vimos en (Neurofriendly de cine)
• …

¿Ha quedado claro? Espero que sí, entiendo que son muchos nombres desconocidos para muchos, pero no os preocupéis sino os habéis quedado con ellos. Sólo quiero transmitir que un «parkinsonismo atípico» es un cajón de sastre y que debemos llegar hasta el fondo del diagnóstico porque existe una seria de enfermedades bien caracterizadas.

Los «parkinsonismos atípicos» comparten algunas características, fundamentalmente que son mas agresivos y de peor pronóstico que la Enfermedad de Parkinson. ¿Por qué? Porque no responden al tratamiento tan bien como nos gustaría. Algunas personas pueden experimentar algo de mejoría, pero no es gran cosa (y en el Parkinson «al uso», os aseguro, la respuesta a los fármacos es espectacular).

A lo mejor ya os habéis imaginado que nos podemos equivocar en el diagnóstico de los parkinsonismos. Estaréis en lo cierto. Es lo que tiene el que no haya prueba de imagen ni de medicina nuclear, ni analítica que te dé un diagnostico de certeza. De hecho, hasta en un 30% de los casos (1,2), le decimos a una persona que tiene Parkinson, cuando en realidad tiene otra de las enfermedades primarias que producen parkinsonismo (AMS, PSP, esa lista que está más arriba).

Yo tengo muchos pacientes que se han sentido engañados por este tipo de errores. Llevaban no sé cuantos años (tres, cinco, a veces más) pensando «tengo una Enfermedad de Parkinson»… hasta que piden una segunda opinión (o una tercera, o una quíntuple) porque las cosas no van bien. Otros, como el paciente que describía al principio, vienen confusos y en busca de un diagnóstico concreto.

En ese momento les tengo que explicar todo lo que acabo de contaros (ya sé, me he enrollado un poco con tecnicismos quizás, pero os quería situar y dar a conocer estas enfermedades que estan generalmente en la sombra) y decirles que no tienen Parkinson, ni parkinsonismo atípico, tienen otra enfermedad que se llama «a» o «b».

Ser neurólogo tiene muchas semejanzas con ser detective (vamos, que no he sido nunca detective pero me lo imagino así) ya que las pistas que nos ayudan a solucionar el caso van apareciendo con el paso del tiempo. Para encontrarlas, siempre hay que preguntar y cuestionar el diagnóstico inicial: una caída antes de tiempo, un fallo intelectual importante, un problema visual, etc… todos los síntomas y datos de la exploración nos van hablando de cómo se llama la enfermedad.

La AMS, la PSP, la DCL, la DCB… son llamadas enfermedades raras porque son poco frecuentes, eso seguro, pero también porque están infradiagnósticadas (el neurólogo se queda en el paso previo y las llama «parkinsonismo atípico»). Ni siquiera hay asociaciones de pacientes especificas para ayudar a los afectados. Y hay muchas personas afectadas.

El paciente y su familia quiere saber ante que están: «¿cómo se llama la enfermedad que tengo?». A veces no podemos contestarles en ese momento porque no tenemos suficientes datos, pero debemos intentar darles, por lo menos, una explicación o, incluso, un nombre concreto. Tienen derecho a ello.

Firmado: Mónica Kurtis

Imágenes: el emoticon es de commons.wikimedia.org, el esquema es de Mónica Kurtis, La acuarela es de Carlos Aguayo

Referencias

1: Tolosa E, Wenning G, Poewe W. The diagnosis of Parkinson’s disease. Lancet
Neurol. 2006 Jan;5(1):75-86. Review.

2: Rajput AH, Rozdilsky B, Rajput A. Accuracy of clinical diagnosis in
parkinsonism–a prospective study. Can J Neurol Sci. 1991 Aug;18(3):275-8.