¿Tengo Parkinson o parkinsonismo?

En mi consulta es frecuente que un paciente venga y me diga algo así como:

“Me han dicho que no tengo Parkinson, sino que tengo parkinsonismo”. 

confusedActo seguido, me mira con aire perplejo que transmite un “no entiendo nada”.

¿Qué significa parkinsonismo? Este palabrejo, intercambiable con otro que nos gusta mucho a los neurólogos, “síndrome parkinsoniano”, no significa más que cuatro cosas: lentitud, rigidez, temblor y alteración de la marcha. Cuando un paciente entra por la puerta de la consulta con algunos de estos problemas, el neurólogo piensa que está ante un “parkinsonismo” y, con esto, abre un abanico de posibles diagnósticos.

Como neurólogos, lo primero que debemos hacer es descartar que los síntomas que nos relata el paciente o los signos que vemos en la exploración no son secundarios a un problema cerebral estructural, sea por exceso de líquido en el cerebro o por una lesión en uno de los núcleos claves para la coordinación del movimiento (los llamados ganglios basales). La lesión puede ser producida por una falta de riego (un infarto o múltiples infartos), por un sangrado (una hemorragia o hematoma cerebral), por una placa desmielinizante típica de una esclerosis múltiple y por un largo etcétera que debemos tener en mente. Por ello, solemos pedir una imagen cerebral. Queremos descartar todas estas posibles causas que pueden producir parkinsonismo.

También existen causas sistémicas que producen síntomas parkinsonianos. Las alteraciones de la glándula tiroides o errores en el metabolismo del cobre, del calcio o del hierro también pueden producir lentitud o temblor. Para descartar estas, pedimos una analítica con ciertos parámetros bioquímicos y metabólicos.

Estas dos pruebas: analítica y prueba de imagen cerebral (resonancia magnética o escáner), suelen darnos los datos suficientes para decidir si estamos ante un parkinsonismo secundario o primario. Si no hay ningún dato alterado en las pruebas, descartamos razonablemente que haya alguna causa secundaria que este produciendo los síntomas y nuestra conclusión es que el paciente tiene un parkinsonismo primario. La enfermedad ante la que estamos es, por tanto neurológica, y el origen es degenerativo. Esto quiere decir que algunas neuronas, en este caso las destinadas al control del movimiento, empiezan a morirse de forma prematura.

Entonces, ¿qué le decimos a ese paciente que viene con todas las pruebas normales? ¿cuál es el siguiente paso? Estamos ante un parkinsonismo primario que puede ser una enfermedad de Parkinson (el parkinsonismo más frecuente y de mejor pronóstico) o ser una enfermedad rara, que no es Parkinson, por lo que se llamará parkinsonismo atípico.

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Posibles causas de parkinsonismo

El que recibe este diagnóstico como definitivo suele quedarse perdido, flotando en un mar de dudas, ya que no inspira ninguna confianza que te llamen “atípico”. Te hace pensar que eres un bicho raro. Una vez más, nos encontramos ante un término médico que conduce a malentendidos (como vimos en Jerga médica: ¿hablamos el mismo idioma?). Lo cierto es que el término parkinsonismo atípico comprende varias entidades que tienen nombre y apellido y se llaman:

  • atrofia multisistema (sus siglas son AMS)
  • parálisis supranuclear cerebral (PSP para los que la conocen de cerca)
  • degeneración corticobasal (DCB)
  • demencia por cuerpos de Lewy (como la DCL de Robin Williams que vimos en (Neurofriendly de cine)

¿Ha quedado claro? Espero que sí, entiendo que son muchos nombres desconocidos para muchos, pero no os preocupéis sino os habéis quedado con ellos. Sólo quiero transmitir que un “parkinsonismo atípico” es un cajón de sastre y que debemos llegar hasta el fondo del diagnóstico porque existe una seria de enfermedades bien caracterizadas.

Los “parkinsonismos atípicos” comparten algunas características, fundamentalmente que son mas agresivos y de peor pronóstico que la Enfermedad de Parkinson. ¿Por qué? Porque no responden al tratamiento tan bien como nos gustaría. Algunas personas pueden experimentar algo de mejoría, pero no es gran cosa (y en el Parkinson “al uso”, os aseguro, la respuesta a los fármacos es espectacular).

A lo mejor ya os habéis imaginado que nos podemos equivocar en el diagnóstico de los parkinsonismos. Estaréis en lo cierto. Es lo que tiene el que no haya prueba de imagen ni de medicina nuclear, ni analítica que te dé un diagnostico de certeza. De hecho, hasta en un 30% de los casos (1,2), le decimos a una persona que tiene Parkinson, cuando en realidad tiene otra de las enfermedades primarias que producen parkinsonismo (AMS, PSP, esa lista que está más arriba).

Yo tengo muchos pacientes que se han sentido engañados por este tipo de errores. Llevaban no sé cuantos años (tres, cinco, a veces más) pensando “tengo una Enfermedad de Parkinson”… hasta que piden una segunda opinión (o una tercera, o una quíntuple) porque las cosas no van bien. Otros, como el paciente que describía al principio, vienen confusos y en busca de un diagnóstico concreto.

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El neurólogo debe explicar su diagnóstico

En ese momento les tengo que explicar todo lo que acabo de contaros (ya sé, me he enrollado un poco con tecnicismos quizás, pero os quería situar y dar a conocer estas enfermedades que estan generalmente en la sombra) y decirles que no tienen Parkinson, ni parkinsonismo atípico, tienen otra enfermedad que se llama “a” o “b”.

Ser neurólogo tiene muchas semejanzas con ser detective (vamos, que no he sido nunca detective pero me lo imagino así) ya que las pistas que nos ayudan a solucionar el caso van apareciendo con el paso del tiempo. Para encontrarlas, siempre hay que preguntar y cuestionar el diagnóstico inicial: una caída antes de tiempo, un fallo intelectual importante, un problema visual, etc… todos los síntomas y datos de la exploración nos van hablando de cómo se llama la enfermedad.

La AMS, la PSP, la DCL, la DCB… son llamadas enfermedades raras porque son poco frecuentes, eso seguro, pero también porque están infradiagnósticadas (el neurólogo se queda en el paso previo y las llama “parkinsonismo atípico”). Ni siquiera hay asociaciones de pacientes especificas para ayudar a los afectados. Y hay muchas personas afectadas.

El paciente y su familia quiere saber ante que están: “¿cómo se llama la enfermedad que tengo?”. A veces no podemos contestarles en ese momento porque no tenemos suficientes datos, pero debemos intentar darles, por lo menos, una explicación o, incluso, un nombre concreto. Tienen derecho a ello.

Firmado: Mónica Kurtis

 

Imágenes: el emoticon es de commons.wikimedia.org, el esquema es de Mónica Kurtis, La acuarela es de Carlos Aguayo

Referencias

1: Tolosa E, Wenning G, Poewe W. The diagnosis of Parkinson’s disease. Lancet
Neurol. 2006 Jan;5(1):75-86. Review.

2: Rajput AH, Rozdilsky B, Rajput A. Accuracy of clinical diagnosis in
parkinsonism–a prospective study. Can J Neurol Sci. 1991 Aug;18(3):275-8.

 

 

13 comentarios en “¿Tengo Parkinson o parkinsonismo?

  1. Muy interesante y útil esta entrada para aclarar algunos conceptos. Se podría agregar que también a veces se habla de “síndrome de parkinson plus” para hacer referencia a los parkinsonismos atípicos.
    Desde mi experiencia como hija de una paciente con parálisis supranuclear progresiva (PSP) y en base a las historias que voy conociendo gracias a mi blog y las redes sociales, hay dos cuestiones de importancia que quisiera subrayar. Por un lado, que es muy preocupante saber que hay neurólogos en todo el mundo que desconocen la existencia de algunos de estos parkinsonismos atípicos. Por otro, que algunas veces puede ayudar mucho al diagnóstico de estas “enfermedades raras” el dedicarle tiempo a una escucha pormenorizada de lo que relata el paciente y sus allegados en cuanto a los cambios que observan en quien padece la enfermedad.

    1. En efecto, gracias por ese apunte porque sí que son intercambiables los términos “parkinsonismo atípico” y “parkinsonismo plus” (otro término que puedeconllevar a error ya que parece que la persona tiene parkinsonismo más alguna otra cosa). Estoy totalmente de acuerdo en que una escucha detallada y una exploración minuciosa suelen ser suficiente para llegar al diagnóstico. En los primeros años es más difícil porque todavía no han aparecido algunos síntomas claves o no se les da mucha importancia.
      Enhorabuena por tu blog. Esperemos, entre todos, darle más visibilidad a estas enfermedades que están ciertamente muy en la sombra.

      1. Artículos así ayudan a muchas familias confundidas y desorientadas y, además, contribuyen a darle visibilidad a estas enfermedades. Gracias por su escritura!

  2. Es muy interesante post pero me sigue manteniendo en una duda importante y que he oído o leído ya en varios medios de íno le científico. Algo que me preocupa mucho y ciertamente, me da miedo, aunque hoy me atreva por primera vez, a expresarlo ( lo confieso ).

    ¿Es cierto que la enfermedad de Parkinson puede volverse en un parkinsonismo atípico?

    En mi caso, tengo muy buena respuesta a la levodopa, por ello el tratamiento de segunda línea elegido y adelantado en el tiempo, me está dando muy buenos resultados. Es una ayuda tremenda para poder llevar una vida prácticamente normal. Llegado al punto de que si no fuera porque tengo “ un aparatejo” externo, no sería consciente muchos dìas de que tengo Parkinson.

    Con estos resultados, es lógico tener miedo a perder esta estabilidad por otros motivos que no sea el normal del progresivo avance de la propia enfermedad como tal. Tambièn decir, que tengo en cuenta como tratamiento paliativo, tenga su efectividad en el tiempo, con esto cuento y se está trabajando en ello, al menos intentando poner los medios posibles para “ alargar” ese período.

    Mi pregunta va más por el sentido de que es bien sabido que Párkinson es una enfermedad más lenta en progresión y dentro de lo que cabe menos agresiva que los parkinsonianos atípico.

    Gracias!!!

  3. Buenos días Almudena, NO, la Enfermedad de Parkinson no se convierte en un parkinsonismo atípico. Lo que puede ocurrir es que un paciente diagnosticado de una Enfermedad de Parkinson, en realidad no tenga esta enfermedad, sino uno de los parkinsonismos atípicos. Este error diagnóstico es más frecuente en los primeros 5 años de la enfermedad. Lo habitual es que el parkinsonismo atípico o plus vaya produciendo síntomas (diferentes o más intensos que en la Enfermedad de Parkinson) en esos primeros años que van apuntando su verdadera identidad. Más allá de los 5 años es difícil que una enfermedad que se ha portado como una EP clásica nos de sorpresas.

  4. Hola, me han diagnosticado en enero una afectación precoz de la marcha que podría estar en relación con un parkinson atípico según el dastcan postsináptico, estoy bastante preocupada porque estoy mejorando con la medicación sinemet plus pero sigo teniendo problemas para caminar

    1. Hola María José, lo cierto es que probablemente ha pasado poco tiempo para poder darte un diagnóstico de certeza. Entiendo que la incertidumbre es muy difícil pero, como sabes, las pruebas son solamente un apoyo al diagnóstico, que es clinico y la evolución es la que va dando respuestas. Te recomiendo que hables con tu neurolog@ de tus dudas y preocupaciones, que son muy frecuentes y comprensibles. Por ahora, ¡está muy bien que respondas a la levodopa!

      1. Muchas gracias por contestar y estar ahí, me hace sentir mas segura y me da mucha alegría que me hayáis contestado

    1. Hola, soy María José, me ha dicho mi neurólogo que pueden estar influyendo en mi parkinson la tiroxina y el eutirox que tengo puesto para el hipertiroidismo. El endocrino me ha puesto ambas a la vez para controlarlo. El neurólogo me ha comentado que puede ser parkinson genético o parkinson atípico pero que si fuera atípico en ningún caso sería una de las formas malas .

  5. Monica, solamente dedicarle unas palabras al parkinsonismo secundario a los neurolépticos, es cierto que con los atípicos hay menor incidencia, pero seguimos viendo casos de parkinsonismo medicamentoso, sobre todo en aquellos pacientes psiquiátricos en tratamiento crónico, y es un parkinsonismo en principio reversible. Un abrazo, me encanta leerte, aprendo mucho!

    1. Claro que sí Nieves. Gracias por tu valiosa aportación. Sin duda el parkinsonismo secundario a fármacos es frecuente y algo que tenemos que tener en cuenta en el diagnóstico diferencial. Un abrazo

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